28. Hämophilie-Symposion Hamburg 1997 : Verhandlungsberichte: Virusinfektion Synovitis — Pathogenese und Behandlung Thrombophilie: Prothrombinmutation Pädiatrische Hämostaseologie Kasuistiken

In diesem Buch sind die Beiträge zum 28. Hämophilie-Symposion 1997 zusammengetragen. Schwerpunktthemen sind Virusinfektion, Synovitis-Pathogenese und Behandlung, Thrombophilie: Prothrombinmutation und Pädiatrische Hämostaseologie. Zahlreiche freie Redebeiträge und Poster zur Hämophilie und angrenzenden Gebieten runden diese Zusammenstellung ab. Front Matter....Pages I-XXXVIII Front Matter....Pages 1-1 Todesursachen und Aids-Erkrankungen Hämophiler in der Bundesrepublik Deutschland (Umfrageergebnisse Oktober 1997)....Pages 3-13 Hämophilie und HIV-Infektionen in Österreich — Sammelerhebung 1997....Pages 14-15 Update of the HIV Infection: Contribution of Recent Tests to the Treatment Strategy....Pages 16-21 Front Matter....Pages 23-23 Diagnostik und Behandlung der Synovitis bei Hämophilen....Pages 25-31 Orthopädische Therapie der hämophilen Synovitis und Arthropathie unter besonderer Berücksichtigung des oberen Sprunggelenkes....Pages 32-41 Hyaluronsäure und die hämophile Arthropathie des Kniegelenkes. Erste Erfahrungen mit 10 Patienten....Pages 42-46 Front Matter....Pages 47-47 Stellenwert und Prävalenz der Prothrombin-G20210A-Mutation bei Patienten mit hereditärer Thrombophilie....Pages 49-54 Zur Prävalenz des G20210A-Prothrombin-Polymorphismus, der C677T-Mutation des MTHFR-Gens und der Faktor-V-Leiden-Mutation in Nordostdeutschland, Argentinien, Venezuela, Costa Rica und Indien....Pages 55-60 Koexistenz der Prothrombinvariante 20210 GA bei Patienten mit der Faktor-V: R506Q-Mutation und venöser Thrombophilie....Pages 61-66 Molekulargenetische Marker bei Patienten mit venösen und arteriellen Thrombosen: Der G20210A-Prothrombin-Polymorphismus, die C677T MTHFR-Mutation und die Faktor-V-Leiden (G1691A) Mutation....Pages 67-71 Prothrombinmutation, Prothrombinspiegel und Faktor-V-Leiden in Thrombosekollektiven....Pages 72-77 Front Matter....Pages 79-79 Bedeutung von Hämostasestörungen bei zerebralen arteriellen Verschlüssen im Kindesalter....Pages 81-84 Effekt von Protein C und ATIII auf das Thrombinpotential im Neugeborenenplasma....Pages 85-91 Aktivierungsmarker des Endothels und des Gerinnungs- und Fibrinolysesystems bei gesunden Neugeborenen....Pages 92-104 Multicentre Evaluation of Combined Prothrombotic Defects in Childhood Thromboembolism....Pages 105-116 Thromboembolien im Kindesalter: Einflüsse nichtgenetischer Faktoren und die Rolle der Resistenz gegen aktiviertes Protein C (APC-R) und des Protein-C-Mangels....Pages 117-122 Front Matter....Pages 123-123 Standardization of the Thrombin-Fibrinogen Clotting Time (TFCT) — An In Vitro Test on Thrombogenicity of Prothrombin Complex Concentrates (PCCs)....Pages 125-134 Funktionelle Charakterisierung von plasmatischem und rekombinantem von-Willebrand-Faktor durch Bindung an Collagen....Pages 135-144 Front Matter....Pages 145-145 Rotation des hämophilen Ellbogengelenkes: neue feinanalytische Erkenntnisse....Pages 147-156 Mutationsanalyse bei 27 Hämophilie-B-Patienten aus Polen....Pages 157-162 Front Matter....Pages 145-145 Faktor-VII-Genanalyse bei hereditärem Faktor-VII-Mangel....Pages 163-169 Mutationen innerhalb der B-Domäne des Faktors VIII....Pages 170-172 CKR5-Gen und β-Chemokinspiegel unterscheiden sich nicht signifikant bei nichtinfizierten und infizierten Rezipienten eines mit einem genetisch einheitlichen HIV-1-kontaminierten Faktorkonzentrates....Pages 173-177 Verlauf der HIV-lnfektion bei Patienten mit und ohne heterozygote Deletion des CCR5-Gens....Pages 178-181 Peri- und postoperative kontinuierliche Infusion rekombinanter Faktor-VIII-Konzentrate bei Hämophilie A....Pages 182-186 Founder Effect of the Factor-IX-Propeptide-Val-10 Variant Is Responsible for Most Marcumar-lnduced Severe Haemophilia B Cases During Oral Anticoagulant Therapy — Consequences for Monitoring....Pages 187-190 Small Deletion/Insertion Mutations Within Poly-A Runs of the Factor VIII Gene Mitigate the Severe Haemophilia A Phenotype....Pages 191-194 Front Matter....Pages 195-195 Kontinuierliche Infusion von rFVIIa (NovoSeven) bei pädiatrischen Patienten mit Hemmkörperhämophilie im Rahmen von Blutungen und operativen Eingriffen....Pages 197-201 Lebensbedrohliche Blutung bei einem älteren Patienten mit leichter Hämophilie A durch einen Faktor-VIII-lnhibitor (Typ 1)....Pages 202-207 Steuerung der Immuntoleranztherapie bei schwerer Hemmkörperhämophilie A....Pages 208-211 Erworbene Hemmkörperhämophilie im Anschluß an eine In-vitro-Fertilisation....Pages 212-214 Faktor Vlla — eine neue Therapie von Blutungskomplikationen bei Hemmkörperhämophilie....Pages 215-218 Immuntoleranztherapie bei Hämophilie A und B — Ergebnisse des ITT-Registers 10/1997....Pages 219-225 Therapie eines “High Responding” Faktor-VIII-lnhibitors bei einem Patienten mit milder Hämophilie A....Pages 226-230 Behandlung akuter gastrointestinaler Blutungen mit rekombinantem Faktor Vlla (NovoSeven) bei 2 Patienten mit Hämophilie A und Hemmkörpern....Pages 231-234 Front Matter....Pages 235-235 Mikroangiopathie und von-Willebrand-Jürgens-Syndrom: zur Aussagekraft kapillarmikroskopischer Befunde....Pages 237-239 Clinical Study of the Biological Efficiency of a High-Purity FVIII:C/vWF Complex Concentrate in Non-bleeding Patients with von Willebrand Disease....Pages 240-247 Gynäkologische und psychische Probleme bei 184 Frauen mit von-Willebrand-Syndrom....Pages 248-257 Diagnostik und klinischer Verlauf bei 10 Patienten mit erworbenem von-Willebrand-Syndrom....Pages 258-261 Front Matter....Pages 263-263 Humane lymphotrope Virus-T-infektion Typ I and II bei Hämophilen....Pages 265-270 Front Matter....Pages 263-263 Prävalenz and Virusinaktivierung des Hepatitis-G-Virus....Pages 271-273 Hepatitis-C-Infektion als Ursache immunologischer Veränderungen bei HIV-negativen hämophilen Kindern....Pages 274-277 HGV-RNA-Prävalenz bei hepatologischen und gastrointestinalen Erkrankungen....Pages 278-281 Nachweis von HGV-RNA und HGV-E2-Antikörpern bei Hämophilen....Pages 282-285 Nachweis von Parvovirus B 19-DNS in plasmatischen Gerinnungsfaktor-VIII-Präparaten....Pages 286-289 Gerinnungsparameter vor und nach einer 6monatigen Interferontherapie bei chronischer Hepatitis C....Pages 290-302 Front Matter....Pages 303-303 FV R506Q Mutation and Elevated Lipoprotein (a): A Possible Link to the Plasminogen Activator Inhibitor-1 (PAI-1) 4G/4G Genotype?....Pages 305-309 Childhood Porencephaly: Role of Genetic Risk Factors in Familial Trombophilia....Pages 310-317 Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) im Kindesalter — Ein Fallbericht....Pages 318-322 Ischämische Schlaganfälle im Kindesalter: Rolle der familiären Thrombophilie — erste Ergebnisse der ESPED-Studie....Pages 323-328 Homozygoter Faktor-X-Mangel — eine schwere angeborene Gerinnungsstörung im Neugeborenenalter....Pages 329-332 Front Matter....Pages 333-333 Bedeutung der von-Willebrand-Faktor-spaltenden Protease in Diagnostik und klinischem Verlauf bei Patienten mit thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura (TTP) und hämolytisch-urämischem Syndrom (HUS)....Pages 335-339 Erhöhtes thrombogenes Risiko durch multivariate Assoziation von Faktoren des Gerinnungssystems....Pages 340-342 Verminderte APC-Response verursacht durch einen häufigen Genotyp der B-Domäne des Faktors V....Pages 343-346 Zur Häufigkeit von Hyperhomocysteinämie und APC-Resistenz bei venösen Thromboembolien bzw. Hirninfarkten....Pages 347-349 Ambulantes Thrombophilie-Screening unter besonderer Berücksichtigung des thromboseassoziierten Polymorphismus im Prothrombingen bei venösen Thromboembolien....Pages 350-355 Thrombinpotential und APC-Resistenz: kein Unterschied zwischen Nutzerinnen oraler Kontrazeptiva der 2. und 3. Generation....Pages 356-359 Front Matter....Pages 361-361 Hämophiler Pseudotumor — Erfahrung des Hämophiliezentrums in Temeswar....Pages 363-369 Kombination von hereditärem ATIII-Mangel und heterozygoter FV-Mutation — 2 Kasuistiken mit verschiedenartiger klinischer Symptomatik....Pages 370-372 Gelenkersatz bei einer Patientin mit von-Willebrand-Syndrom Typ 3....Pages 373-379 Front Matter....Pages 361-361 Purpura fulminans with Low Protein C in Meningococcal and Pneumococcal Septicemia....Pages 380-390 Akute Koronarthrombose bei May-Hegglin-Anomalie....Pages 391-396 Thrombotische Ereignisse assoziiert mit Faktor-XII-Mangel bei 2 Kindern mit normaler aPTT....Pages 397-401 Mitralklappenersatz unter perioperativer Gabe von Prothromplex S-TIM 4 bei kardial bedingter Lebersynthesestörung....Pages 402-405 Erfolgreiche Operation einer Aortenstenose and KHK bei einem Patienten mit schwerem von-Willebrand-Syndrom Typ 1 mit Hyperlipoproteinämie Typ 2b....Pages 406-410 Multiple Schädelfrakturen bei schwerer Hämophilie A — Restitutio ad integrum....Pages 411-412 Erfolgreiche thrombolytische Therapie einer schweren Aortenthrombose mit rt-PA bei einem Frühgeborenen der 32. Schwangerschaftswoche....Pages 413-418 Erfolgreiche rt-PA-Lysetherapie einer beidseitigen V.-subclavia-Thrombose bei asparaginaseinduzierter Hypofibrinogenämie während der Behandlung einer akuten lymphoblastischen Leukämie....Pages 419-423 Severe Haemophilia A Patient with Factor V Leiden Homozygosity Associated with Portal Vein Thrombosis and Myocardial Infarction....Pages 424-427 Front Matter....Pages 429-429 Influence of Cooling Rate and Composition of the Cryoprotective Solution on the Subsets of Peripheral Blood Progenitor Cells....Pages 431-435 Molekulare Charakterisierung humaner, monoklonaler IgG-Antikörper-Fab von einem Patienten mit Evans-Syndrom....Pages 436-444 Platelet Antigens and Platelet-Leukocyte Interaction During Apheresis and in Platelet Concentrates During Storage....Pages 445-449 Platelet-Leukocyte Interaction During PTCA (Percutaneous Transluminal Coronary Angioplasty)....Pages 450-454 Significant Reduction in Thrombogenicity of Intracoronary Stents by Diamond-Like Carbon Coating....Pages 455-460 Faktor-XIII-Aktivität in Plasma and Plättchen....Pages 461-467 Plasma Protein Z-Verminderung — Perioperatives Blutungsrisiko bei kieferchirurgischen Eingriffen....Pages 468-470