27. Hämophilie-Symposion Hamburg 1996 : HIV-Infektion Substitutionstherapie und Infektionen Akutbehandlung der Hemmkörper-Hämophilie Thrombophilie Pädiatrie Kasuistiken

In diesem Buch sind die Beiträge zum 27. Hämophilie-Symposium vom November 1996 zusammengetragen. Schwerpunktthemen sind HIV-Infektion, Substitutionstherapie und Infektionen, Akutbehandlung der Hemmkörper-Hämophilie, Thrombophilie: Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und Pädiatrie: Hämolytisch--urämisches Syndrom im Kindesalter (HUS). Zahlreiche freie Redebeiträge und Poster zur Hämophilie und angrenzenden Gebieten sowie die Diskussion von Kasuistiken runden diese Zusammenstellung ab. Front Matter....Pages I-XXXVI Verleihung des Johann-Lukas-Schönlein-Preises 1996....Pages 1-4 Front Matter....Pages 5-5 Todesursachen und Aids-Erkrankungen Hämophiler in der Bundesrepublik Deutschland (Umfrageergebnisse Oktober 1996)....Pages 7-20 Hämophilie und HIV-Infektion in Österreich 1996....Pages 21-23 Update der antiretroviralen Therapie der HIV-Infektion....Pages 24-29 Front Matter....Pages 31-31 Prävalenz des GBV-C-Virus bei Patienten mit Gerinnungsstörungen....Pages 33-38 Hepatitis G bei Hämophilen....Pages 39-42 Virusinaktivierung und Prävalenz der Hepatitis G bei Hämophiliepatienten....Pages 43-46 GB-C/Hepatitis G Virus bei Hämophilen, Dialysepatienten, HIV-Infizierten und sein Nachweis in Blutprodukten....Pages 47-53 Die Prävalenz des GB-Virus-C/Hepatitis-G-Virus in Blutspenden und seine Übertragung auf Empfänger....Pages 54-58 Front Matter....Pages 59-59 Experiences with Recombinant Factor VIIa (rVIIa) in Treatment of Haemophilic Inhibitor Bleeding....Pages 61-66 Acquired Coagulation Inhibitors in the Non-Congenital Factor Deficient Population: Clinical Manifestations and Management....Pages 67-75 Wieviel darf die Behandlung einer Blutung bei Patienten mit Hemmkörperhämophilie kosten?....Pages 76-78 Elimination von erworbenen Gerinnungsinhibitoren mit extrakorporaler Immunadsorption (Ig-Therasorb)....Pages 79-88 Bestimmt die Art der Blutstillung den klinischen Verlauf bei Patienten mit erworbener Hemmkörperhämophilie?....Pages 89-91 Front Matter....Pages 93-93 Improvement in Survival in TTP-HUS During the Past Decade: Prospective Study of 108 Patients....Pages 95-109 Therapie der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) bei kritisch kranken Patienten....Pages 110-120 Diagnosekriterien und Therapieansätze bei der TTP (Morbus Moschcowitz) — Klinische Verlaufsbeobachtung bei 5 Patienten....Pages 121-127 Telencephalic Brain Grafts in the Study of Scrapie Pathogenesis....Pages 128-139 Front Matter....Pages 141-141 Gerinnungsveränderungen beim hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS)....Pages 143-156 Klinischer Verlauf und Outcome des hämolytisch-urämischen Syndroms im Kindesalter....Pages 157-161 Front Matter....Pages 141-141 Erfahrungen mit Verlauf und Therapie des hämolytisch-urämischen Syndroms (HUS) im Kindesalter seit 1990....Pages 162-165 Diarrhö-assoziiertes hämolytisch-urämisches Syndrom....Pages 166-172 Front Matter....Pages 173-173 Organization of a Randomized Clinical Trial for the Prevention of Recurrent Thrombosis in the Antiphospholipid Syndrome: the WAPS Project (Warfarin in Antiphospholipid Syndrome)....Pages 175-181 Inhibitorentwicklung bei Anwendung plasmatischer und rekombinanter Faktor VIII-Konzentrate im Hämophilie-Zentrum Bonn (1990–09/1996)....Pages 182-186 Erfolgreiche Faktor VIII-Hemmkörperelimination nach Wechsel von „High“- zu „Intermediate-purity“ Faktor-VIII-Konzentrat bei Kindern mit Hämophilie A....Pages 187-194 Offene Multicenterstudie zur Sicherheit und Wirksamkeit von rekombinantem Faktor VIII....Pages 195-198 Inaktivierung des Hepatitis-A-Virus in Plasmaprodukten durch Dampfbehandlung....Pages 199-205 Experimenteller Vergleich von Behandlungsalternativen: Prothrombinase, FEIBA, Hochdosis-Faktor VIII und aktivierter Faktor VII in einem Kaninchen-Inhibitormodell....Pages 206-212 Front Matter....Pages 213-213 Untersuchung behandlungsabhängiger Einflußfaktoren der Hemmkörperentwicklung bei Patienten mit schwerer Hämophilie A....Pages 215-217 Beziehung zwischen der Viruslast, der CD4+−ZellzahI sowie der Anzüchtbarkeit und Zytopathogenität des HIV....Pages 218-222 Virusinaktivierung von Gerinnungskonzentraten im kontinuierlichen Kurzzeiterhitzungsverfahren....Pages 223-231 In-vitro-Untersuchungen zur Sicherheit und Stabilität von Faktor-Konzentraten während kontinuierlicher Infusion....Pages 232-237 Nachweis von Hepatitis-E-Virus-Antikörpern bei Hämophilen....Pages 238-241 Nachweis von Hepatitis-C-Virus-RNA in Gerinnungspräparaten....Pages 242-248 Nachweis von Parvovirus B19-DNS in rekombinanten Gerinnungsfaktor-VIII-Präparaten....Pages 249-251 P-selectin (CD62p) and Soluble CD62p (sCD62p) in Platelet Concentrates Stored for Transfusion....Pages 252-254 Ein Beitrag zur Behandlung der Hepatitis C mit Interferon-Alpha....Pages 255-259 In-vitro-Expression eines neuen funktionell aktiven B-Domänen-verkürzten Faktor VIII-Proteins....Pages 260-261 Elimination des hochtitrigen Faktor VIII-Hemmkörpers durch hochdosierte Faktor-VIII-Behandlung und adjuvante hochdosierte Immunglobulingabe....Pages 262-265 Grundlagen des medizinischen Bewegungstrainings für Hämophile....Pages 266-271 Front Matter....Pages 213-213 Rotation des hämophilen Kniegelenks: eine biomechanische Studie....Pages 272-278 Kniegelenkendoprothetik —Besonderheiten bei der hämophilen Arthropathie....Pages 279-284 Missense Mutations at ALA-10 in the Factor IX Propeptide: A Novel Mechanism for Severe Bleeding During Oral Anticoagulant Therapy....Pages 285-292 Characterisation of Blood Clotting Factor VIII Concentrates....Pages 293-302 Ein neuer, hochsensitiver „enzyme linked immunosorbent assay“ (ELISA) zur Quantifizierung des Faktor VIII-Antigens und sein Einsatz in der Patientendiagnostik....Pages 303-305 Unbalancierte X-Chromosomen-Inaktivierung in weiblichen Zwillingen mit Hämophilie B....Pages 306-313 Dimerisierungsdefekte des v.-Willebrand-Faktors — eine neue Klasse von Mutationen beim v.-Willebrand-Syndrom Typ 2 und Typ 3....Pages 314-318 Leichte bis mittelschwere Faktor-VII-Erniedrigung: Blutungsrisiko?....Pages 319-322 Molekulargenetische Diagnostik bei einer Familie mit Faktor-VII-Mangel....Pages 323-329 Acquired von Willebrand Disease in Monoclonal Gammapathies: Effectiveness of High-Dose Intravenous Gammaglobulin....Pages 330-339 Genomische Diagnostik in deutschen Familien mit Hämophilie B. Von der RFLP-Analyse zum Mutationsnachweis....Pages 340-343 Front Matter....Pages 345-345 Epidemiology of Factor V Leiden Mutation in Various Populations: Northeastern Germany, Poland, Argentina, Venezuela, Costa Rica and India....Pages 347-351 Prevalence of APC-Resistance in the East Bohemian Region....Pages 352-354 Klinisches Bild bei 27 Patienten mit homozygoter F-V-Mutation....Pages 355-359 Verminderte APC-Response bei Patienten ohne Faktor-V-Leiden. Labordiagnostik und klinische Bedeutung....Pages 360-367 Hyperhomozysteinämie bei juveniler venöser Thrombose. Oraler Methioninbelastungstest....Pages 368-372 The Coating of Intracoronary Stents with Heparin Prolongs the Occlusion Time of Stents in an In Vitro Model....Pages 373-375 Modification of Platelet Antigens During Peripheral Blood Stem Cell Apheresis....Pages 376-379 Effects of Fucoidan Fractions on Platelet Antigens and Proliferation of Smooth Muscle Cells....Pages 380-383 Sensitivität und Spezifität verschiedener aPTT-Reagenzien in der Diagnostik von Lupushemmstoffen....Pages 384-387 Front Matter....Pages 345-345 Thrombinbildungstest in der Substitutionstherapie bei Hämophilie....Pages 388-396 Front Matter....Pages 397-397 Erworbene v.-Willebrand-Krankheit: Behandlung bei Blutungen und bei operativen Eingriffen....Pages 399-408 Acquired von Willebrand Disease at Increasing Platelet count as a Cause of Hemorrhagic Thrombocythemia in Various Myeloproliferative Disorders....Pages 409-415 Kombinierte Behandlung mit lmmunate-STIM plus und Minirin bei einem Patienten mit mittelschwerem V.-Willebrand-Syndrom im Rahmen eines ausgedehnten kardiochirurgischen Eingriffs....Pages 416-420 Linksatriales Vorhofmyxom unter dem Bild einer Thrombose bei einem Patienten mit milder Hämophilie A....Pages 421-425 Endoskopische Cholezystektomie bei einer Patientin mit angeborenem F-VII-Mangel....Pages 426-428 Familiärer Protein-Z-Mangel: Klinische und Laborchemische Befunde bei zwei Familien....Pages 429-433 Eine Familie mit Faktor-V-Leiden-Mutation und einer jungen Patientin mit Protein-S-Mangel, arteriellen und venösen Thrombosen....Pages 434-436 Das spinale Epiduralhämatom (SEH) als seltene Ursache einer akuten Zervikalgie....Pages 437-442 Front Matter....Pages 443-443 Genetic Risk of Thrombophilia in Catheter-Related Thrombosis in Childhood — A Prospective Study....Pages 445-449 Genetic Risk Factors of Familial Thrombophilia Play an Important Role in the Early Manifestation of Ischaemic Stroke in Infancy and Childhood....Pages 450-454 T-PA, u-PA and PAI 1 Concentrations before, during and 24 Hours after Percutaneous Cardiac Catheterisation....Pages 455-457 Erste Ergebnisse der Endothelinbestimmung bei Kindern....Pages 458-466 The Role of Apolipoprotein (a) in Childhood Thromboembolism....Pages 467-470 Unterschiede zwischen Neugeborenen und Erwachsenen bei der Lyse von Plasma- und Vollblutgerinnseln nach Zugabe von rt-PA in vitro....Pages 471-480 Einsatz von rF VIIa (NovoSeven) bei einem 9jährigen Patienten mit Hemmkörperhämophilie A....Pages 481-484 Erfolgreiche Protein-C-Substitution bei familiär gehäufter Varizellenassoziierter Purpura fulminans....Pages 485-490