21. Hämophilie-symposion: Hamburg 1990 (german And English Edition)

Die j{hrlichen H{mophilie-Symposien befassen sich mit neuen Erkenntnissen aus der Grundlagenforschung und Klinik der H{- mophilie, verwandter angeborener und erworbener Blutungs- krankheiten und thrombophiler Diathesen. Diese Veranstaltun- gen verfolgen das Ziel, unter Mitwirkung kompetenter Modera- toren und Referenten aller involvierten Fachdisziplinen, [rzten und Wissenschaftler aus dem zentraleurop{ischen Raum aktuelle Erkenntnisse und Erfahrungen zu vermitteln und eine stetige Verbesserung der Krankenversorgung zu bewirken. Die Hauptthemen des vorliegenden Bandes sind auf therapiebe- dingte Gef{hrdungendurch Virusinfektionen und nicht-infek- ti|se Nebenwirkungen gerinnungsaktiver Plasmapr{parate ge- richtet. Im Vordergrund stehen dabei H{ufigkeit, Verlauf, Verh}tung und Therapie der HIV-Infektion, H{ufigkeit und Verh}tung der Hepatitis B- und C-Infektion sowie Behand- lungswege der Hemmk|rperh{mophilie. In weiteren Hauptthemen werden angeborene bzw. heredit{re thrombophile Diathesen, insbesondere Protein C- und Antithrombin III-Mangelzust{nde sowie neue, vor allem molekularbiologische Fortschritte in der h{mostaseologischen Diagnostik verhandelt. Den Abschlu~ bildet eine Serie freier Vortr{ge }ber spezielle klinische Probleme bei angeborenenund erworbenen H{mostasest|rungen. Front Matter....Pages I-XXXIII Begrüßung und Verleihung des Johann Lukas Schönlein-Preises....Pages 1-5 Front Matter....Pages 7-7 Todesursachen und AIDS-Erkrankungen Hämophiler in der BRD 1980–1990....Pages 11-16 Verlauf der HIV-Infektion bei Anti-HIV-positiven Hämophilen....Pages 17-23 Diskussion....Pages 23-23 Aktuelle immunologische Aspekte der HIV-Infektion....Pages 24-33 Diskussion....Pages 34-35 Aktuelle virologische Aspekte der HIV-Infektion....Pages 36-42 HIV-Infektion bei Hämophilie B-Patienten nach Anwendung eines β-Propiolacton/UV-behandelten PPSB-Konzentrates....Pages 43-51 Diskussion....Pages 52-55 Die antiretrovirale Therapie der HIV-Infektion....Pages 56-70 Diskussion....Pages 71-73 Natural killer cell activity and T-cell subsets in hemophilic patients with and without HIV infection....Pages 74-76 Analyse einer Hypericin-Behandlung von 18 ARC/AIDS-Patienten, davon 13 mit Hämophilie A, über einen Zeitraum von 20 Monaten....Pages 77-84 Diskussion....Pages 85-85 Autovakzine bei ARC und AIDS: Eine statistische Analyse von fünf Behandlungsjahren an 141 Patienten unter besonderer Berücksichtigung der Hämophilie....Pages 86-94 Diskussion....Pages 95-96 Hepatitis B-Impfung, insbesondere Nachimpfung bei Hämophilen....Pages 99-107 Diskussion....Pages 108-111 Aktueller Überblick zur Hepatitis C-Virus-Infektion....Pages 112-118 Diskussion....Pages 119-120 Front Matter....Pages 7-7 Spezifischer Inhibitionstest mit rekombinantem Hepatitis C-Virus-Antigen zur Hepatitis C-Diagnostik bei Hämophilie-Patienten....Pages 121-126 Diskussion....Pages 127-127 Zur Epidemiologie der HCV-Infektion bei Blutspendern in Südbaden....Pages 128-134 Diskussion....Pages 135-136 Epidemiologische Daten zur HCV-Infektion bei Patienten des Bonner Hämophilie-Zentrums....Pages 137-140 Anti-Hepatitis C-Nachweis bei Kindern und Jugendlichen mit Hämophilie A, Hämophilie B und von Willebrand-Syndrom aus dem Gebiet der ehemaligen DDR....Pages 141-142 Diskussion....Pages 143-143 Anti-HCV und Hepatitis bei Patienten mit Blutgerinnungsstörungen....Pages 144-150 Verlaufsbeobachtung von HCV (Anti-C-100) bei Hämophilen....Pages 151-155 Diskussion....Pages 156-156 Hämophilie A und Hepatitishäufigkeit....Pages 157-159 Hepatitis C-Antikörper und Transaminasen bei Kindern und Jugendlichen der Universitäts-Kinderklinik Graz mit angeborenen Gerinnungsstörungen sowie bei deren erstgradigen Verwandten....Pages 160-162 Diskussion....Pages 163-163 Anti-HCV und Anti-B 19 Prävalenz nach Substitution mit pasteurisierten Gerinnungspräparaten bei bisher unbehandelten Patienten....Pages 164-168 Diskussion....Pages 169-169 Langzeitbehandlung mit naßerhitztem AHG: Klinische und serologische Beobachtungen....Pages 170-174 Diskussion....Pages 175-175 Front Matter....Pages 177-177 Nicht-infektiöse Nebenwirkungen gerinnungsaktiver Plasmapräparate....Pages 179-185 Diskussion....Pages 186-189 Zur Thrombogenität von Prothrombinkomplexkonzentraten....Pages 190-196 Front Matter....Pages 177-177 Diskussion....Pages 197-198 Symptomatik einer Sinusvenenthrombose bei einem Patienten mit Hämophilie B und malignem Non-Hodgkin-Lymphom....Pages 199-203 Diskussion....Pages 204-204 Management of Factor VIII and Factor IX Inhibitors....Pages 205-213 Untersuchungen zur Häufigkeit der Hemmkörperbildung nach Behandlung mit monoklonalen Antikörpern gereinigtem Faktor VIII:C-Konzentrat....Pages 214-219 Diskussion....Pages 220-220 Front Matter....Pages 221-221 Die Bedeutung des Endothels in der Pathogenese von thrombotischen Komplikationen....Pages 223-230 Diskussion....Pages 231-233 Angeborene thrombophile Diathesen....Pages 234-241 Diskussion....Pages 242-244 Die Bedeutung des hereditären Protein C-Mangels....Pages 245-246 Erworbene Antithrombin-III-Mangelzustände....Pages 247-251 Diskussion....Pages 252-252 Klinische Beobachtungen an 25 Patienten mit familiärer hereditärer thrombophiler Diathese....Pages 253-257 Autosomal rezessiver Protein C-Mangel Typ I....Pages 258-262 Prüfung eines neuen Protein C-Präparates an einem Kind mit homozygotem Mangel....Pages 263-269 Diskussion....Pages 270-271 Messung des Thrombin-Antithrombin-III-Komplexes ist kein brauchbarer Screening-Test zur Diagnose des Protein C-und Protein S-Mangels....Pages 272-272 Front Matter....Pages 273-273 Zum Einfluß anionischer Tenside auf das Wanderungsverhalten der vWF-Multimere im elektrischen Feld....Pages 275-282 Diskussion....Pages 283-283 Front Matter....Pages 273-273 Diagnose der Vererbung des Typ IIb von Willebrand-Defekts mit Hilfe der Polymerase-Kettenreaktion....Pages 284-286 Diskussion....Pages 287-287 Thrombozytenfunktion im Vollblut und im PRP bei der Thrombasthenie Glanzmann....Pages 288-292 Diskussion....Pages 293-294 Untersuchungen zur Genese der Hämostasestörungen bei orthotoper Lebertransplantation....Pages 295-300 Diskussion....Pages 301-302 Dosisfindung zur Lysetherapie mit rt-PA bei venösen und arteriellen Thrombosen im Kindesalter....Pages 303-307 Diskussion....Pages 308-308 Verminderte fibrinolytische Kapazität und erhöhter Plasminogen-Aktivator-Inhibitor bei Patienten mit rezidivierenden venösen Thrombosen....Pages 309-320 Diskussion....Pages 321-321 Molekulargenetik und genomische Diagnostik der Hämophilie A....Pages 322-336 Diskussion....Pages 337-337 Konduktorinnendiagnostik in der Hämophilie A — eine Strategie zur Einbeziehung gerinnungsphysiologischer Laborwerte als sinnvolle Ergänzung zu den molekulargenetischen Methoden....Pages 338-343 Diskussion....Pages 344-344 Front Matter....Pages 345-345 Orthopädische Therapie der hämophilen Kniegelenkarthropathie unter besonderer Berücksichtigung der operativen Arthroskopie....Pages 347-351 Diskussion....Pages 352-352 Chirurgische Großeingriffe bei Hämophilie A mit begleitender Thrombopathie....Pages 353-355 Diskussion....Pages 356-356 Meteorologische Einflüsse auf die Blutungsneigung bei der Hämophilie....Pages 357-366 Diskussion....Pages 367-367 Front Matter....Pages 345-345 Transplazentar übertragene Hemmkörper gegen Faktor VIII bei einem fünf Tage alten Neugeborenen mit intrakranieller Massenblutung....Pages 368-372 Diskussion....Pages 373-373 Hereditäres angioneurotisches Ödem: Krankheitsverlauf und Therapie in einer betroffenen Familie....Pages 374-380 Diskussion....Pages 381-381 Therapie einer intrazerebralen Blutung bei einem Patienten mit Faktor VII-Mangel....Pages 382-386 Diskussion....Pages 387-388 Blutgerinnungsfaktor X-Mangel bei Amyloidose....Pages 389-392 Diskussion....Pages 393-393 Hermansky-Pudlak-Syndrom: Diagnosestellung und Therapiemöglichkeit mit DDAVP....Pages 394-402 Diskussion....Pages 402-402 Hochdosierte Antithrombin III-Therapie bei akuter myeloischer Leukämie (FAB M4 und M5) mit Verbrauchskoagulopathie....Pages 403-413 Diskussion....Pages 414-415 Kompensation eines von Willebrand-Syndroms Typ IIa durch ein Non-Hodgkin-Lymphom — Effekt einer Akutphasenreaktion?....Pages 416-424 Diskussion....Pages 425-425 Induktion eines von Willebrand-Syndroms Typ I unter Valproat-Therapie....Pages 426-435 Diskussion....Pages 436-437 Untersuchungen zur Multimerenstruktur in Präparaten zur Therapie des von Willebrand-Syndroms....Pages 438-443 Diskussion....Pages 444-444